HELLP синдром: причини, симптоми, лікування, профілактика

HELLP синдром – це одне з найбільш небезпечних станів в акушерстві, при якому організм матері як би дає збій, відмовляючись забезпечувати життя, що загрожує ранным перериванням вагітності. Материнська смертність при цьому недугу досягає 75%, а дитини всередині утроби — 90%. Тому вкрай необхідно знати ознаки, симптоми вище зазначеного розладу, щоб не допустити його виникнення і подальшого розвитку.

Опис HELLP синдрому

Цей стан спостерігається у вагітних найчастіше у III-му триместрі, або в перших два, три дні після пологів. Є ускладненням, так званого пізнього токсикозу (гестозу). Характеризується швидким наростанням симптомів, таких як нудота, блювання, біль під ребрами з правого боку, набряки, головний біль і т. д.

Перші опис синдрому зробив у своїй роботі Дж. А. Прітчард в 1954 році. Названий він таким кричущим словом не тільки тому, що є дуже небезпечним. В абревіатурі криються основні характеристики: H (лат.Hemollysis) — гемоліз, роздільна здатність еритроцитів з виділенням гемоглобіну, EL (лат.elevated liver enzymes) — підвищена активність молекул білків печінки, які прискорюють хімічну реакцію (ферментів), LP (лат.Low platelet count) — збільшує можливість виникнення кровотеч у зв'язку з тромбоцитопенією (збільшення вмісту тромбоцитів у крові).

Основне побоювання лікарів при HELLP синдром — велика швидкість прояви симптомів і смертність пацієнток. Правда, тільки в 1-2 вагітних жінок з тисячі зустрічаються такі ускладнення.

Патогенез

Причини розвитку HELLP-синдрому в точності до сьогоднішнього часу сформулювати складно. Основна проблема це не вивченість хвороби. Але за даними досліджень все-таки можна визначити деякі фактори, при яких підвищується можливість появи недуги:

за другої і більш вагітності;
різні види гепатиту;
вік вагітних вище двадцяти восьми років;
не вчасно визначений гестоз;
порушення печінкових функцій;
камені в сечовому і жовчному міхурі;
системний вовчак;
проблеми згортання крові.

Симптоматика синдрому

Головна проблема при постановці діагнозу HELLP-синдрома є те, що не завжди симптоми проявляються повністю. Так само деякі ознаки можуть турбувати протягом вагітності, хоча вони і не пов'язані з даним синдромом. На прояв HELLP-синдрому можуть вказати:

1. На ранніх термінах вагітності в результаті токсикозу у багатьох жінок виникає нудота і блювота. При HELLP синдромі вони повторюються і в останньому триместрі.

2. Сильний головний біль – може вказувати на розвиток так званої прееклампсії (артеріальної гіпертонії, підвищення тиску після 20-го тижня вагітності).

3. Сильні больові відчуття під ребрами у верхній ділянці живота;

4. Сильні набряки.

5. Поява в сечі білкових кров'яних слідів;

6. При навіть незначних ушкодженнях шкіри можливі сильні гематоми, що свідчить про порушення згортання крові.

7. Прояв жовтизни на шкірних покривах свідчить про порушення в печінці.

8. Можливо зміни зору в гіршу сторону.

9. В результаті недостатнього рівня еритроцитів у крові, а в результаті кисневого голодування, можливий розвиток судом. Це один з найбільш важких симптомів синдрому.

Треба взяти до уваги, що поява білкових слідів в сечі, зміна характерних показників у крові в основному мають місце за довго до більш серйозних проявів HELLP синдрому, тому відвідування гінекологічного кабінету і периодична здача аналізів - це необхідність, якою ні в якому разі не можна нехтувати. Симптоми при хелп синдромі посилюються блискавично. Вчасно поставлений діагноз, госпіталізація і лікування допоможуть зберегти життя не тільки вагітної, але і її дитині.

Лікування HELLP синдрому

У зв'язку з високою небезпекою даного синдрому госпіталізація вагітної пацієнтки не терпить часу.

Що б поставити точний діагноз HELLP синдрому і призначити відповідну терапію, необхідно визначити характер ушкоджень печінки, нирок. Для цього проводять ультразвукову діагностику ОЧП (органів черевної порожнини). Так само призначають УЗД плода для визначення його стану.

Діагноз HELLP синдром підтверджується важко, тому що в різних статтях і дослідженнях відрізняється інформація про основні його прояви. Припустимо, в одних діагностика зводиться до визначення рівня АЛТ і АСТ ферментів у крові пацієнтки. Підвищений вміст даних показників проявляється при ушкодженнях печінки. Згідно з протоколом МОЗ при даному синдромі активність ниркових ферментів підвищується до рівня 500 ОД, при нормі до 35 ОД. Так само визначають концентрацію білірубіну в крові. Показники досягають згідно з протоколом 20 мкмоль/л, що є істотним перевищенням норми.

В інших джерелах основний акцент ставиться на проявах прееклапсії (артеріальної гіпертонії), з підвищенням АТ до неймовірно високих показань (200/120 і вище).

В точності сказати, що у вагітної HELLP синдром можна лише при аналізі сукупності відхилень в крові. Згідно з протоколом МОЗ, зменшення тромбоцитів до рівня 100*10⁹/л і менше є одним з основних відхилень.

Зміна розміру і деформація еритроцитів згідно протоколу є одній з основних ознак синдрому. Їх кількість мінімальна, спостерігається гемолітична анемія, тобто аномальний передчасний розпад еритроцитів. Так само визначається поліхромазія. Гемоглобін при цьому значно знижений.

Основні методи лікування HELLP синдрому

Госпіталізація вагітної жінки при підозрах HELLP-синдрому необхідна для збереження її життя. Вчасно проведене обстеження та належне лікування - запорука здоров'я матері і дитини. Дуже важливо в короткі строки зняти симптоми, які загрожують життю. Необхідно проведення інтенсивної терапії, щоб у разі недостатньої зрілості плода, зменшити кількість ускладнень.

На жаль, тільки переривання вагітності це найбільш ефективне лікування при даному синдромі.

Якщо строк вагітності перевищує 34 тижні і матка і шийка готові, то лікарі застосовують препарати для стимуляції пологів (простагландини) та епідермальну анестезію. В такому випадку надають перевагу природному розродженню.

Якщо діагноз HELLP-синдром ставлять вагітній на термінах 27-34 тижні, то необхідно стабілізувати стан матері і підготувати до термінової операції кесарів розтин. Операція проводиться під эндотрахіальним наркозом. При інтенсивній терапії для підготовки жінки до операції застосовують заморожену плазму і спеціальні сольові розчини, так звані кровозамінники, що максимально компенсує можливі наслідки порушень внутрішніх органів.

Рекомендації та лікування HELLP синдрому включають в себе:

1) внутрішньовенна інфузна терапія застосовується для очищення крові від пошкоджених формених елементів і щоб відновити необхідний баланс рідини. Щоб уникнути ДВЗ-синдрому (дисеміноване внутрішньосудинне згортання) пацієнтці вводиться плазма, комплексні сольові розчини, а так само різні тромбоконцентрати, еретроцитні маси. Дана терапія дозволяє поліпшити плинність крові і гемодинамічні показники.

2) для відновлення печінки на клітинному рівні і поліпшення її функцій застосовують ін'єкції глюкокортикоїдів, а також гепапротекторів. Дана терапія допомагає нормалізації роботи гепотоцитів, клітин паренхіми печінки, які відповідають за синтез білків і вуглеводів.

3) для відновлення функцій згортання крові (гемостазу) і профілактики тромбозів, застосовують низькомолекулярні гепарини, антикоагулянти, та інші засоби, які впливають на тонус артерій і вен. Найбільш ефективним вважається використання інгібіторів протеаз.

З огляду на показники гемодинаміки, пацієнтці необхідно призначити індивідуальну гіпотензивну терапію з обов'язковим застосуванням спазмолітичних препаратів. Щоб запобігти можливих ускладненнь при HELLP синдромі, пов'язані з різноманітними інфекціями, обов'язкове застосування антибіотиків. Для належного відновлення організму необхідно застосування різних вітамінів і мікроелементів. При виникненні різних ниркових відхилень, залежно від характеру ускладнень застосовують плазмаферез або гемодіаліз.

Можливі ускладнення при HELLP синдромі

HELLP-синдром рідкісне, але неймовірно небезпечне ускладнення пізнього токсикозу. Тобто синдром викликаний аутоімунною відповіддю організму жінки на стан вагітності. В результаті не своєчасно наданої допомоги відбувається порушення найголовніших функцій організму. У п'ятдесяти відсотках випадків захворювання супроводжується ДВЗ-синдромом (процес виникнення численних тромбів в поєднанні з не згортанням крові). У 30% вагітних виникає гостра ниркова недостатність.

Виникає набряк легень або мозку в десяти із ста випадків. У деяких випадках виникає запалення плевральних листків, простору навколо легкого (плеврит), і ГРДС (гострий респіраторний дистрес-синдром). В період після пологів можливо маткова кровотеча, яка може призвести до геморагічного шоку вагітних. Рідкісним ускладненням HELLP-синдрому є геморагічний інсульт. Менш ніж у двох відсотків пацієнток можливі виникнення гематом печінки, в результаті розриву яких можливо рясне всередині черевна кровотеча і смертельного результату.

HELLP синдром дуже небезпечний не тільки для матері, але і для малюка. Якщо діагноз ставлять вагітній жінці, то підвищується ймовірність переривання вагітності та передчасних пологів, може відбутися відшарування плаценти з акушерською кровотечею. Великий відсоток загибелі плоду в утробі матері (7-34%). У тридцяти відсотків новонароджених виявляється тромбоцитопенія, яка призводить до крововиливу в мозок з наступними неврологічними розладами. Багато малюків народжуються з нездатністю дихати (вроджена асфіксія). Ще одним серйозним ускладнення вважається некроз кишечнику, правда зустрічається лише 6,2%.

Прогнози щодо відновлення

Вчасно проведений кесарів розтин допоможе уникнути в основному всі ускладнення. Щоб уберегти пацієнтку від дихальної недостатності, шоку, зумовленого сильним больовим подразненням, під час операції використовують ендотрахеальну анестезію (знеболюючі речовина при даному виді наркозу надходить одночасно в кров і дихальні шляхи пацієнтки).

У перші години після операції необхідно постійне спостереження пацієнтки. У цей період можливий розвиток ускладнень. Якщо лікування проведено правильно, то симптоми зникають протягом трьох-семи днів. Виписують пацієнтку в випадку нормальних показників крові, печінкових проб і інших органів. Все залежить від стану жінки та її малюка.